Cuando estudiaba Medicina en la Universidad de Buenos Aires, unas dos décadas atrás, dentro de la currícula de Neumonología no había ni una clase dedicada a fibrosis pulmonar, la enfermedad (o el grupo de enfermedades, para mayor precisión), en la que se especializa prácticamente desde comenzó a ejercer.
Por eso, el neumonólogo Juan Enghelmayer considera que la comunidad médica y científica tienen una “deuda enorme” con estas patologías “históricamente abandonadas” y a las que, de a poco, “se les está dando un lugar cada vez más importante, aunque todavía mucho más pequeño que el de enfermedades respiratorias más prevalentes, como el asma, el EPOC, o el cáncer de pulmón”.
Tienen mucho menos prensa (hay que reconocerlo) que todas ellas, salvo cuando algún famoso les da cierta fama circunstancial y pasajera, como en el caso del “Puma” José Luis Rodríguez. El cantante llegó a subir al escenario con cánulas en la nariz que le suministraban oxígeno a causa del avance del cuadro de fibrosis pulmonar idiopática (FPI) que lo aquejaba y que afectaba severamente su capacidad para respirar. Finalmente, recibió un doble trasplante pulmonar.
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Pese a ser menos frecuente y menos popular que otras patologías respiratorias, el impacto en la vida de los pacientes no es menor. La fibrosis pulmonar es una enfermedad grave y progresiva. No se cura, pero a través del tratamiento se puede enlentecer su avance, por lo que cuanto antes se diagnostique, mejor, subraya el neumonólogo del Hospital de Clínicas de la UBA, especialmente ahora, que después de casi una década sin novedades terapéuticas, un nuevo fármaco –que llegaría a Argentina el próximo año- mostró mejoras significativas.
Qué es la fibrosis pulmonar
La fibrosis pulmonar forma parte de un grupo amplio de más de 200 enfermedades pulmonares intersticiales que se caracterizan por la inflamación y/o la cicatrización del pulmón.
“Se produce una cicatrización aberrante o anómala. Los pulmones se van llenando de cicatrices progresivamente y, con el correr del tiempo, a los pacientes los pone en una situación de deterioro, de falta de aire, de insuficiencia respiratoria”, explica Enghelmayer.
A diferencia de una cicatriz que se forma ante una lesión y cumple una función reparadora, en este caso la cicatrización se produce de forma descontrolada.
El médico propone pensar a un pulmón sano como a una esponja: en la fibrosis pulmonar esa esponja se va tornando rígida, dura, a causa la acumulación de tejido cicatricial que dificulta la entrada y salida de aire.
El tipo -por lejos- más frecuente es la fibrosis pulmonar idiopática (FPI). Es decir, la causa que produce esa cicatrización se desconoce.
Mientras que otras formas, como la fibrosis pulmonar progresiva (FPP), se asocian a algunas enfermedades autoinmunes (como la artritis reumatoidea o la esclerosis sistémica), o a la inhalación de contaminantes ambientales.
Independiemente de que la causa se conozca o no, los pulmones se “ven” en las imágenes de la misma manera y los pacientes experimentan los mismos síntomas.
No es normal que falte el aire
Uno de los problemas que atenta contra el diagnóstico temprano de la fibrosis pulmonar es que sus síntomas son inespecíficos, principalmente falta de aire, tos seca, que pueden confundirse con los de otras enfermedades más prevalentes, adjudicarse al tabaquismo (en el caso de los fumadores), o al envejecimiento.
La idiópatica es más frecuente en mayores de 60 años (aunque puede aparecer a partir de los 50). Puede empezar con síntomas leves, “una tosecita, por lo general seca, que no se va, que persiste”, una pequeña falta de aire. Al principio, esa limitación respiratoria puede aparecer ante determinados esfuerzos un poco mayores a lo habitual, como puede ser subir uno o dos pisos por la escalera, o apurar el paso para correr el colectivo, caminar ligero. A raíz de eso, muchos lo asocian -erróneamente- a la falta de estado físico o al paso del tiempo. “Yo siempre digo que no es normal que falte el aire a ninguna edad”, repetirá varias veces durante la charla con Clarín Enghelmayer.
Juan Enghelmayer desarrolla actividad asistencial, docente y de investigación en fibrosis pulmonar. (Foto Gentileza)
Los síntomas, por lo general, no aparecen en forma precoz. En las fibrosis progresivas, de hecho, está estudiado que una tercera parte, incluso con enfermedad moderada, no experimenta ninguno. “Cualquier persona con una enfermedad autoinmune, artritis reumatoidea, esclerodermia, enfermedades reumáticas de tejido conectivo, deben charlar con sus reumatólogos y ante la la más mínima tos o falta de aire, consultar”, indica Enghelmayer.
Pulmones que suenan como un abrojo
La enfermedad progresa, los síntomas se agravan y cuando finalmente se deciden a consultar, los pacientes empiezan habitualmente por el cardiólogo, porque asocian las limitaciones a potenciales problemas cardíacos. “Y eso muchas veces genera una demora que va de seis meses a un año, incluso más, hasta que llegan al neumonólogo y se hace el diagnóstico”.
El estudio fundamental que permite confirmar la enfermedad es la tomografía. Pero hay una pista certera que permite orientar la sospecha y que puede aparecer de manera temprana: Enghelmayer y sus colegas expertos en enfermedades fibrosantes del pulmón se encuentran desde hace años en una especie de cruzada evangelizadora para que los médicos clínicos o de otras especialidades estén atentos a ese indicio.
“En el examen físico, cuando uno pone el estetoscopio en el pecho y en el tórax, se escucha algo diferente, suenan unos ruiditos que son como el velcro de la zapatilla, de la mochila”, precisa el neumonólogo.
Video
El sonido de la FPI en la auscultación
“Estos sonidos pueden aparecer de manera temprana, quizás antes de la manifestación de los síntomas y antes de manifestaciones en los estudios de tomografía computada”, explicaba en una entrevista Gabriela Tabaj, jefa de docencia e investigación del Hospital del Tórax Dr. Antonio Cetrángolo, de Vicente López.
El nombre técnico es rales crepitantes tipo velcro, que en la ascultación se asemejan al sonido que hace un abrojo que se desprende. Si aparece ese ruido en el examen, la indicación es hacer una tomografía, entre otras pruebas.
Novedades en el tratamiento
Hace una década, las drogas antifibróticas pirfenidona y nintedanib empezaron a cambiar el panorama de la enfermedad. “No la curan, pero han demostrado enlentecer su progresión”, señalaba Tabaj y añadía que, como parte del tratamiento, “es muy importante que el paciente realice actividad física, rehabilitación, se vacune contra la gripe y la neumonía y el uso de suplemento de oxígeno en quienes lo requieren”.
Tras 10 años sin novedades, en los congresos internacionales de la American Thoracic Society (ATS) y European Alliance of Associations for Rheumatology (EULAR) de este año se presentaron datos alentadores de una nueva droga: nerandomilast.
“Es realmente un cambio de paradigma”, enfatiza Enghelmayer. El especialista explica que el nuevo fármaco puede utilizarse solo o en combinación con las drogas ya disponibles. Pero destacó diferencias fundamentales respecto de los tratamientos actuales: una mejor tolerancia, con muchos menos efectos adversos gastrointestinales, y un beneficio que hasta ahora ningún antifibrótico había logrado demostrar.
“Lo que hace es enlentecer la pérdida de función pulmonar, de capacidad respiratoria”, resume el neumonólogo. Pero, además, en los ensayos clínicos mostró un aumento de la supervivencia. “Es la primera vez que un fármaco antifibrótico para la fibrosis pulmonar demuestra eso. Probablemente se convierta en una primera elección.”
Aunque ya fue aprobado por la Administración de Alimentos y Medicamentos de Estados Unidos (FDA), por la Agencia Europea de Medicamentos (EMA) y por algunos países asiáticos, en Argentina todavía se encuentra en proceso de autorización por la Administración Nacional de Medicamentos, Alimentos y Tecnología Médica (ANMAT) y estiman que podría estar disponible a principios de 2027.
En paralelo, Enghelmayer comentó otra iniciativa en la que están trabajando desde el Servicio de Neumonología del Hospital de Clínicas junto al Conicet, que apunta a mejorar el diagnóstico. Se trata de un estudio para identificar biomarcadores en sangre que permitan detectar la enfermedad en etapas tempranas, incluso antes de que las lesiones sean observables en una tomografía. “Todavía no tenemos resultados, pero estamos muy entusiasmados y esperanzados”, concluyó.
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Centros públicos de referencia en FPI
➪Hospital de Rehabilitación Respiratoria María Ferrer. Dr. Enrique Finochietto 849 (CABA). Vías de contacto: // www.epidhospitalferrer.com.ar
➪Hospital Dr. Antonio Cetrángolo. Italia 1750 (Florida-Vicente López). Conmutador 4791-2090 Línea gratuita 0800-888-1818
➪Médicos especializados en Hospital de Clínicas (Av. Córdoba 2351-CABA) y en el Hospital San Juan de Dios (Calle 27 y 70-La Plata).
➪Y grupos de pacientes se nuclean en Asociación de Fibrosis Pulmonar Idiopática de Argentina (AFIPIA)
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